очаговая склеродермия

Этиология локализованной склеродермии неизвестна. В патогенезе заболевания основную роль отводят аутоиммунным нарушениям,повышенному синтезу и отложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани,микроциркуляторным расстройствам.

Заболеваемость локализованной склеродермией составляет 2,7 случая на 100 000 населения,распространенность - 2 случая на 1000 населения .В Российской Федерации заболеваемость склеродермией в 2014 году составила 3,9 случая на 100 000 населения .Заболевание встречается у представителей любой расы,чаще у женщин,чем у мужчин (2,6:1).

Наиболее часто выделяют следующие формы локализованной склеродермии.

• Бляшечная склеродермия:
  
  
  • очаговая (морфеа);
  
  
  • узловатая (келоидоподобная).
  
  


• Линейная склеродермия:
  
  
  • полосовидная форма;
  
  
  • склеродермия по типу «удар саблей».
  
  


• Генерализованная (многоочаговая) склеродермия.


• Глубокая склеродермия.


• Пансклеротическая склеродермия.


• Буллезная склеродермия.


• Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини.


• Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга.


• Склероатрофический лихен.

Больные могут предъявлять жалобы на зуд,болезненность,чувство покалывания и стянутости кожи,ограничение движений в суставах,изменение объема и деформацию пораженных участков.

Принято выделять три стадии развития очагов склеродермии: эритемы/ отека,склероза (уплотнения) и атрофии кожи. Однако такая стадийность наблюдается не у всех больных.

В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых,розовато-сиреневых,ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы,иногда - с явлениями отека. В стадию склероза в пятнах образуются очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета,являющийся показателемактивности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку,потоотделение уменьшено или отсутствует,нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи,появляются телеангиэктазии,стойкая гипер- или гипопигментация.

При формировании глубоких очагов склеродермии кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка,фасции,мышцы и кости.

Различают несколько форм локализованной склеродермии.У некоторых больных одновременно могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

Бляшечная склеродермия

Характеризуется появлением на голове,туловище или конечностях очагов эритемы и/или индурации кожи округлой формыс типичной клинической картиной.

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия

Характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов,внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги поражения развиваются,как правило,у больных,не имеющих склонности к развитию келоидов; их появлениене связано с предшествующей травмой. Кожа в очагах склеродермии имееттелесный цвет или пигментирована; наиболее частая локализация - шея,туловище,верхние конечности.

Полосовидная склеродермия

При линейной склеродермии на коже возникают очаги эритемы и/или склероза линейной формы,локализующиеся,как правило,на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всеговозникают на голове или конечностях.

Склеродермия по типу «удар саблей»

Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи,в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается,образуя западение,обусловленное атрофией кожи,мышц и костной ткани.

Генерализованная склеродермия

При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и/или индурации кожи,занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.

Глубокая склеродермия

Для глубокой склеродермии характерно появление глубоких очагов уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Кожа над очагами незначительно пигментирована или не изменена.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия

Является наиболее тяжелой формой заболевания,при которой поражаются все слои кожии подлежащих тканей вплоть до костей,часто формируются контрактурысуставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей,быстро прогрессирует,резистентна к терапии и нередко заканчивается летальным исходом.

Буллезная склеродермия

Характеризуется появлением в очагах склеродермии прозрачных пузырей,нередко сопровождающихся геморрагиями.

Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини

Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини многими экспертами считается поверхностным вариантом локализованной склеродермии. Клинически она проявляется длительно существующими,незначительно западающими пятнистыми очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком,в которых отсутствует уплотнение кожи.Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга

Считается одной из наиболее тяжелых и резистентных к терапии форм заболевания,при которой развиваются прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи,подкожной клетчатки,мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетатьсяс другими проявлениями локализованной склеродермии,а также сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями,включая эпилепсию.

Склероатрофический лишай

При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен,каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми пятнами,папулами или бляшками с блестящей поверхностью,иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Вокруг высыпаний может наблюдаться эритематозный венчик розового или красно-лилового цвета. Кожа в очагах поражения часто атрофирована,легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания.

Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:

• терапевта (при назначении физиотерапии обязательна);


• эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна);


• гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);


• офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна);


• невропатолога;


• гастроэнтеролога;


• оториноларинголога;


• стоматолога.

При наличии сгибательных контрактур,деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Для уточнения активности патологического процесса,выявления осложнений заболевания,исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани,а также противопоказаний к лечению необходимо проведение лабораторных и инструментальных исследований.

Обязательные лабораторные исследования:

• клинический анализ крови;


• клинический анализ мочи;


• биохимический анализ крови.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:

• гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях);


• определение антинуклеарного фактора с помощью метода непрямой иммунофлуоресценции на перевиваемой клеточной линии HEp-2 (дляисключения диффузных болезней соединительной ткани);


• исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов IgA,


• IgM,IgG,ревматоидного фактора;


• исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе (по возможности исследование содержания других антител: антител к париетальным клеткам желудка и др.);


• анализ крови на антинуклеарные антитела;


• анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);


• обследование на боррелиоз;


• УЗИ органов брюшной полости,почек,щитовидной железы;


• электрокардиография;


• рентгенография грудной клетки,областей деформации скелета,черепа;


• электроэнцефалография;


• компьютерная томография;


• магнитно-резонансная томография.

Локализованную склеродермию следует дифференцировать с такими заболеваниями,как келоидные и гипертрофические рубцы,рубцовая алопеция,системная склеродермия и другие болезни соединительной ткани,диффузный эозинофильный фасциит Шульмана,склередема Бушке,липодерматосклероз,склеромикседема,липоидный некробиоз,панникулит.

Реже локализованную склеродермию дифференцируют от лайм-боррелиоза,склеродермоподобной формы хронической реакции «трансплантат против хозяина»,радиационного фиброза,склеродермоподобной формы базальноклеточного рака кожи,синдрома «жесткой кожи»,нефрогенного системного фиброза,поздней кожной порфирии,саркоидоза,амилоидоза,синдрома Вернера,фенилкетонурии,соединительнотканного невуса,синдрома POEMS,индуцированных склеродермоподобных заболеваний,вызванных применением лекарственных средств и пищевых добавок (блеомицина,витамина К,L-триптофана),использованием силиконовых протезов,контактом с химикатами (хлорвинилом,органическими растворителями) и др.

цели лечения

• остановить прогрессирование заболевания;


• снизить активность патологического процесса;


• уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания;


• предотвратить развитие осложнений;


• улучшить качество жизни больных.

• Лечение необходимо подбирать индивидуально каждому пациенту в зависимости от формы,стадии и тяжести течения заболевания,а также локализации очагов поражения.


• Больным бляшечной,генерализованной и линейной склеродермией,а также атрофодермией Пазини - Пьерини и экстрагенитальным склероатрофическим лихеном при неглубоком поражении кожи и подлежащих тканей рекомендуется проведение курсового медикаментозного лечения


• (с включением пенициллина,гиалуронидазы,вазоактивных и наружных средств) или фототерапии (УФА-1 терапии или ПУВА-терапии).


• Больным с активным,быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или множественных очагов склеродермии) показано включение в комплексное лечение глюкокортикостероидных препаратов системного действия.


• Больным тяжелыми формами локализованной склеродермии с формированием глубокого поражения кожи и подлежащих тканей (линейная,генерализованная,пансклеротическая склеродермия,прогрессирующая гемиатрофия лица Парри - Ромберга) назначают лечение метотрексатом в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия.


• При наличии эрозивно-язвенных дефектов и поверхностной атрофии кожи показано применение стимуляторов регенерации тканей,при сухости кожи - использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.


• Иногда может наблюдаться спонтанный регресс склероза кожи или полное разрешение очагов поражения.

• Генерализованные формы склеродермии.

лечебная гимнастика и массаж

Лечебную гимнастику и массаж рекомендуют больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводят в отдельных случаях при наличии сгибательных контрактур или косметических дефектов (при локализованной склеродермии по типу «удар саблей»,прогрессирующей гемиатрофии Парри - Ромберга). Хирургические вмешательства осуществляют в неактивную стадию заболевания (при отсутствии признаков активности склеродермиив течение нескольких лет).

лечение беременных

• Лечение беременных проводится по строго обоснованным показаниям с учетом соотношения пользы и потенциального риска для матери и плода.


• Проведение ПУВА-терапии при беременности и лактации противопоказано.

лечение детей

• Локализованная склеродермия,возникшая в детском возрасте,нередко протекает длительно на протяжении нескольких лет: у 30% пациентов активность заболевания сохраняется после достижения совершеннолетия.Более чем у 20% больных ювенильной локализованной склеродермией могут наблюдаться различные внекожные симптомы (суставные,неврологические,сосудистые,офтальмологические,респираторные и др.) .


• При ювенильной склеродермии существует риск развития ряда осложнений,приводящих к инвалидизации больных: уменьшения длины и объема конечностей,формирования контрактур,деформаций лица. В связи с этим лечение локализованной склеродермии у детей необходимо начинать как можно раньше,проводя более активную терапию. Так,больным тяжелыми формами заболевания в качестве первой линии терапии рекомендуется назначать метотрексат в виде монотерапии или в комбинации с глюкокортикостероидными препаратами системного действия. Такое лечение позволяет достичь длительной ремиссии заболевания (2 года и более) у 74% больных .


• УФА-1 терапия назначается детям только при тяжелых формах заболевания (линейной,генерализованной,пансклеротической) в случаях отсутствия эффекта от применения других лечебных средств.


• Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.

требования к результатам лечения

• уменьшение активности течения склеродермии;


• предотвращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения (прекращение прогрессирования заболевания);


• регресс или уменьшение симптомов заболевания;


• уменьшение площади поражения;


• предотвращение развития осложнений;


• повышение качества жизни больных.

тактика при отсутствии эффекта от лечения

• При отсутствии эффекта от применения лекарственных средств рекомендуется назначение препаратов других фармакологических групп.


• При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение УФА-1 терапии или ПУВА-терапии.

профилактика

Больным рекомендуется избегать травматизации кожи,переохлаждения и перегревания,стрессовых ситуаций.