(erythema marginatum,erythema rheumaticum Lehndorf-Leiner,ревматическая эритема Лендорфа-Лейнера) - характерная кольцевидная, являющаяся одним из проявлений острой ревматической лихорадки,иреже пситтакоза или дефицита ингибитора С1. Код по МКБ-10 : L53.2
Этиология и эпидемиология
Заболевание встречается преимущественно в возрасте от 5 до 15 лет,без гендерных различий,чаще в развивающихся странах.Встречается у 1-18% (в среднем у 10%) больных с острым ревматизмом (острой ревматической лихорадкой),являющимся аутоиммунным заболеванием,вызванным β-гемолитическими стрептококками группы А.
Однако,описаны случаи возникновения эритемы при пситтакозе и ангионевротическом отеке,как наследственном,так и приобретенным вследствии дефицита ингибитора комплимента С1.Этиопатогенез появления эритемы точно неизвестен.
Клиническая картина
Обычно,через 1-5 недель (в среднем 19 дней) после перенесенного стрептококкового фарингита,на фоне лихорадки (более 38,0 ° C) возникают эритематозные пятна быстро распространяющиеся (до 15 - 20 мм за 12 часов) центробежно,образующие кольцевидные,дугообразные,фигурные,полиц
Зуда и болевых ощущений не наблюдается.Вначале сыпь возникает в области туловища,затем распространяется на сгибательные поверхности конечностей и редко на тыл кистей,стоп и лицо.Часто отмечается миграция очагов - кратковременное появление и исчезновение в одних местах и возникновение в других.В некоторых случаях сыпь видна только при хорошем дневном освещение.
В течении от нескольких часов до 2-3 дней высыпания обычно регрессируют,но могут появляться через несколько недель (периодическая маргинальная эритема).При маргинальной эритеме практически всегда присутствует один или несколько признаков острого ревматизма:
- Кардит (30-50%) - опеределяется аускультацией и ЭКГ
- Мигрирующий полиартрит (35-66%) коленных,локтевых,лучезапястных и голеностопных суставов в виде отечности,гиперемии и резкой болезненности суставов
- Хорея Синденхэма или танец Святого Вита ( (10-30%) - резкие, бесцельные движения,эмоциональные нарушения и неподобающее поведение
- Ревматические узелки (0-10%) - подкожные безболезненные узлы расположенные над суставами или сухожилиями
- Лихорадка - более 38,0 ° C
- Артралгия - боли в суставах без видимого их поражения
Диагностика
Диагноз ставиться на основании анамнеза,клинических и лабораторных данных.Гистологические особенности неспецифичны и включают периваскулярный полиморфный инфильтрат нейтрофилов и мононуклеарных клеток в папиллярной дерме и верхней части ретикулярной дермы
Критерии Дакетта Джонса для диагностики ревматизма (2015 г.)
Свидетельства недавней стрептококковой инфекции
- Увеличение или повышение титров анти-стрептолизин-O или анти-дезоксирибонуклеазы В
- Позитивные результаты культурального исследования мазков из горла на стрептококки группы А
- Положительный экспресс тест на антиген стрептококков группы А
Дополнительно:
Для начальной острой ревматической лихорадки: 2 основных или 1 основной и 2 второстепенных критерия
Для периодической: 2 основных или 1 осовной и 2 второстепенных или 3 второстепенных критериев
Основные критерии:
- Кардит
- Полиартрит
- Хорея
- Эритема маргинальная
- Ревматические узелки
Второстепенные критерии:
- Лихорадка ≥ 38,0 ° C
- Артралгия
- Предыдущая ревматическая лихорадка или ревматическая болезнь сердца
- Лейкоцитоз, повышенная скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок (СОЭ ≥ 30 мм / ч и / или СРБ ≥ 3,0 мг / дл )
- Удлиненный интервал P-R на электрокардиограмме
Дифференциальная диагностика
- Крапивница
- Болезнь Стилла у взрослых
- Мигрирующая дугообразная пальпируемая эритема
- Эритема кольцевидная центробежная Дарье
- Мультиформная эритема
- Мононуклеоз
- Эритема кольцевидная детская
- Эозинофильная кольцевидная эритема
- Эритема извилистая ползучая Гаммела
- Эритема мигрирующая (болезнь Лайма)
Маргинальная эритема является самопроходящим заболеванием и не требует специального лечения.Необходима терапия основного заболевания (острого ревматизма)
Journal information