Ульэритема надбровная (надбровная рубцующаяся эритема,кератоз волосяной атрофический лица,фациальный красный фолликулярный кератоз,keratosis pilaris faciei,keratosis pilaris rubra atrophicans faciei,ulerythema ophryogenes) - заболевание,характеризующееся наличием эритемы и фолликулярного гиперкератоза с преимущественной локализацией в области бровей с дальнейшим развитием поверхностных рубчиков и выпадением волос.Шифр по МКБ-10: Q84.2
Этиология и эпидемиология
Заболевание развивается в детском или юношеском возрасте,иногда проявляется с рождения.Этиология и патогенез не выяснены. Наследование предположительно аутосомно-доминантное.[Spoiler (click to open)]Предполагается врожденная дистрофия фолликулярного аппарата с нарушением кератинизации.
Заболевание было описано у пациентов с шерстяным невусом,синдромом Нунана,сердечно-сосудисто-кожным синдромом,синдромом Рубинштейна-Тайби и синдромом Корнелии де Ланге.
Ряд авторов считает заболевание не отдельной нозологией,а клиническим вариантом волосяного лишая.
Клиническая картина
Предпочтительная локализация высыпаний - лицо.Высыпания симметричные,сначала появляются в области наружной части бровей,но могут распространиться на лоб,щеки,подбородок,в казуистических случаях их наблюдают на коже плеч,бедер и ягодиц. С течением времени формируются поверхностные фолликулярные рубчики,в сочетании с кератозом придающие очагам сетевидный характер.
Основными симптомами являются
- эритема
- фолликулярные гиперкератотические узелки,вследствие тесного расположения создающие впечатление зернистости
- атрофические изменения различной степени выраженности
В некоторых случаях заболевание сочетается с задержкой умственного и физического развития,а также с различными врожденными пороками развития. Прогрессирование болезни может прекращается в период полового созреванияэ
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и данных гистологического исследования.
Гистологическое исследование обнаруживает[Spoiler (click to open)]фолликулярный гиперкератоз,атрофию сальных желез и волосяных фолликулов; периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты; перифолликулярный фиброз соединительной ткани
Дифференциальная диагностика
- Красный плоский лишай
- Себорейный дерматит
- Атрофодермия червеобразная
- Кератоз фолликулярный шиповидный декальвирующий Сименса.
- Ихтиоз фолликулярный
Крепкого здоровья!
Journal information