Невус сальных желез Ядассона

В большинстве случаев обнаруживается при рождении (примерно у 0,03% новорожденных) или позднее - в грудном и раннем детском возрасте.С возрастом очаги клинически и гистологически изменяются.Не все очаги замечают сразу при рождении. В возрасте полового созревания очаги невуса сальных желез увеличиваются,и именно в этот момент они могут быть впервые замечены.Гормональные изменения в период полового созревания стимулируют рост сальных желез.

В большинстве случаев невус развивается спорадически,но часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.Установлено,что в кератиноцитах невуса наблюдаются постзиготные соматические мутации генов HRAS в 95% случаев и KRAS в 5% ,которые вызывают повышение клеточной пролиферации и,по-видимому,предрасполагают к развитию вторичных опухолей в зоне невуса.

Почти у 50% больных невус сальных желез локализуется в области головы (волосистая часть,лоб,центрофациальная и периаурикулярная области) и на гениталиях.Обычно присутствует единственный очаг.Он представляет собой линейную или овальную,слегка приподнятую над уровнем кожи безволосую бляшку желтого,оранжевого или телесного цвета диаметром 1-3 см.Очаг проходит три стадии развития,которые соответствуют стадиям созревания сальных желез в детском возрасте,в период полового созревания и в зрелом возрасте.

Невус сальных желез детского возраста

В детстве очаг почти не приподнят и имеет бархатистую поверхность,волосы отсутствуют,цвет очага светло-коричневыи или розовый,какие-либо симптомы отсутствуют. Конфигурация разнообразная - круглая,овальная,линейная или полигональная,размеры - от нескольких миллиметров до 7-9 см,в 3% случаев регистрируются гигантские невусы. При расположении на волосистой части образует четко ограниченный очаг алопеции,иногда при этом сохраняется рост отдельных волос. Рельеф очагов часто неравномерный за счет папуловидных элементов,иногда на поверхности наблюдаются папуло-везикулезные высыпания.Множественные очаги встречаются в единичных случаях.

Невус сальных желез пубертатного периода

В период полового созревания очаг утолщается и становится крупнее.На этой стадии очаги легко травмируются и могут быть болезненными,а на их поверхности формируются многочисленные,тесно расположенные папулы,более интенсивно окрашенные (от желтых до темно-коричневых,иногда розовых) и приобретающие часто веррукозный характер.

Невус сальных желез зрелого возраста

Третья стадия эволюции происходит в зрелом возрасте. Примерно 20-25 % очагов подвергаются неопластическим изменениям и могут развиваться в доброкачественные или злокачественные опухоли кожи. Такое изменение наблюдается по мере того,как новый узел или эрозия развиваются в пределах ранее стабильного невуса сальных желез.

Церебриформный невус сальных желез

Синдром себорейного невуса

Редкий факоматоз,включающий поражения кожи,центральной нервной,сердечно-сосудистой систем,опорно-двигательного аппарата,глаз и мочеполовых органов в различных комбинациях.Регистрируются спорадические случаи с частотой 1:1000 новорожденных без гендерной и этнической предрасположенности. Очаг поражения кожи обычно имеет более распространенный и линейный характер,чем классический невус,располагается унилатерально по линиям Блашко и ограничивается средней линией тела. В отдельных случаях обнаруживаются проявления в полости рта в виде линейно расположенных папилломатозных бляшек на слизистых губ,твердого и мягкого нёба,языка. Эпилепсия отмечается у 67% больных,задержка умственного развития у 61%. Нередко обнаруживают гемипарезы,гемипараличи черепно-мозговых нервов,различные аномалии головного мозга (гемимегалэнцефалию,агенезию мозолистого тела,расширение желудочков,арахноидальные кисты) Офтальмологическая патология,наблюдаемая примерно у 60% больных,включает помутнение роговицы,катаракту,стеноз протоков слезных желез,эктопию слезных желез с вторичным эктропионом,колобому,аномалии зрительного нерва,увеличение одного из глазных яблок и др. Скелетная патология отмечается в 50% случаев. Наблюдаются краниофациальные аномалии (ассиметрия костей черепа,дисплазия клиновидной кости,одонтогенные опухоли нижней челюсти,односторонняя гипоплазия гайморовых пазух),spina bifida,аплазия ребер. Сердечно-сосудистые аномалии наблюдаемые в 12-33% случаев,включают дефекты межжелудочковой перегородки,недостаточность трехстворчатого клапана,аневризмы и стенозы аорты,сонной и почечной артерий. Мочеполовые органы поражаются в 10% всех случаев и обычно представлены подковообразными почками,кистами почек,удвоением мочеточников,гидронефрозом,гипоспадией,крипторхизмом и опухолями яичек.

Синдром "SCALP"

Течение невуса сальных желез

Невус сальных желез остается стабильным в течение детства и подвергается предсказуемым изменениям в возрасте полового созревания.В зависимости от локализации невус сальных желез может обезображивать человека. Неопластические изменения происходят в зрелом возрасте достаточно часто,так что у некоторых детей целесообразна профилактическая эксцизия невуса в период полового созревания.Примерно в 20-25 % случаев очаги подвергаются неопластическим изменениям:

• Доброкачественные опухоли.Более 80% доброкачественных опухолей формируется на волосистой части головы. Наиболее часто (до 40%) регистрируется сосочковая сирингоцистаденома,реже трихобластома,трихолеммома,трихолеммальная киста,апокринная аденома.


• Злокачественные опухоли.Базально-клеточный рак наиболее распространенное злокачественное образование,которое развивается в пределах невуса сальных желез примерно в 7-10 % случаев.Почти все случаи карциномы сальных желез,возникшие из невуса,отмечены у женщин и без связи с синдромом Мюир-Торре. Более редкие неоплазии включают плоскоклеточный рак,апокринную карциному,эккринную порокарциному,лейкомиосаркому,злокачественную меланому,мукоэпидермоидную карциному.

Диагноз ставится на основании клинической картины,дерматоскопи и биопсии очага поражения.

Дерматоскопия

Гистологическое исследование