dok_zlo (dok_zlo) wrote,
dok_zlo
dok_zlo

Category:

Синдром Бехчета

Даже в отпуске может быть интересная консультация. Болезнь крайне редкая, маскирующаяся за другими диагнозами, от обращения пациента к врачам до установления дз, могут пройти годы... в моей более чем четвертьвековой практике второй случай.





Системный васкулит, впервые описанный Хулуси Бехчетом, турецким дерматологом, или же синдром Бехчета, наиболее часто встречается в Турции, Израиле, странах Средиземноморья, Восточной Азии (больше всего случаев фиксируется в Южной Корее и Японии). Он может вызывать поражения кожи и слизистых оболочек, увеит, обширное поражение артерий и вен, проявления со стороны желудочно-кишечного тракта и неврологические проявления. Симптомы могут комбинироваться и проявляться у пациентов по-разному

Этиология
Этиология неизвестна. Изучение семейного анамнеза указывает на возможную генетическую предрасположенность. Усиленные воспалительные реакции и иммунные механизмы играют роль, однако до сих пор неизвестно, является болезнь аутоиммунной или же аутовоспалительной.

Аутовоспалительные заболевания — это группа наследственных заболеваний, которые характеризуются рецидивами системного воспаления при отсутствии явной аутоиммунной патологии, такой как высокий титр патогенетически значимых ауто-антител или антигенспецифических Т-лимфоцитов. В отличие от других аутоиммунных заболеваний, синдром Бехчета, как правило, связан с ауто-антителами, болезнью Рейно, тромбоцитопенией, гемолитической анемией, вовлечением серозных оболочек или повышенным риском прочих аутоиммунных заболеваний. Черты, которые отделяют его от аутовоспалительных заболеваний, включают склонность ослабевать со временем, отсутствие мутаций, характерных для аутовоспалительных заболеваний, а также более высокая распространенность, чем у аутовоспалительных болезней, таких как семейная средиземноморская лихорадка. Болезнь провоцируется регулярным (ежедневным) приёмом алкоголя на протяжении 3-5 лет, также может быть спровоцирована очагом хронической стрептококковой инфекции при тонзиллите.

Диагностика
Диагностика основывается на определенных клинических критериях: у пациентов практически всегда наблюдаются рецидивирующие язвы и 2 других клинических проявления (повторяющиеся генитальные язвы, кожные поражения, поражения глаз, положительный тест патергии).

Дополнительные клинические проявления могут вовлекать разные системы органов, включая глаза, ЖКТ, сосудистую систему, легкие и ЦНС. Историю пациента стоит изучать с особым вниманием к наличию подобных состояний в семейном анамнезе. Лабораторные исследования бесполезны для диагностирования синдрома Бехчета, однако они играют роль в исключении альтернативных диагнозов или оценки осложнений после синдрома Бехчета, таких, как нарушения со стороны сосудов и ЦНС.


Клинические проявления



Оральные и генитальные язвы

  • Многие пациенты сообщают о повторных язвах; афтозные язвы являются наиболее распространенным типом.

  • Генитальные язвы могут быть болезненными и обычно встречаются на мошонке или малых половых губах. Большие язвы при заживании могут образовывать шрамы, в особенности язвы на мошонке.

  • Кожные поражения могут быть папулезно-пустулезными или узловыми.

  • Угревидные поражения похожи на обычное акне, однако могут возникать в нетипичных местах (на руках и ногах).

  • Более чем у половины пациентов наблюдаются узловые эритемы; в отличие от обычных, при поражениях, обусловленных синдроме Бехчета эритемы могут переходить в язвы.

  • Поверхностный тромбофлебит может быть по ошибке принят за узловую эритему.

Реакция патергии

  • Производится путем подкожной инъекции стерильной иглой, после чего выжидается 48 часов, чтобы увидеть, не образовались ли в месте укола папулезные или пустулезные формы.

  • В Турции точность теста патергии составляет >60%, однако в США <10%.





Поражение глаз

  • Примерно у половины пациентов наблюдается увеит.

  • Более остро проявляется у мужчин.

  • Гипопион, оседание гноя в передней камере глазного яблока, наблюдается у 20% пациентов и является маркером острого воспаления.

Реакция со стороны ЖКТ

  • Наиболее часто встречается в Восточной Азии; около трети пациентов сталкиваются с реакциями со стороны ЖКТ.

  • Диарея, спастическая боль в животе и изъязвление слизистых оболочек.

  • Затрагиваются основные кровеносные сосуды

Редко.

  • Возможные варианты включают тромбофлебит, глубокий венозный тромбоз, тромбоз синусов твёрдой мозговой оболочки и развитие аневризмы.

  • Аневризмы могут быть состоянием, которое угрожает жизни человека, в особенности в легочной сосудистой системе; кровохарканье будет характерным признаком.

Симптомы поражения ЦНС.

  • Наиболее часто встречается ослабление памяти.

  • Могут наблюдаться нарушения речи, пространственной ориентации или движений.

Неэрозивный артрит

  • Чаще всего поражаются колени; маленькие суставы также могут вовлекаться, но как правило болезнь нацелена на крупные суставы.

Лабораторное исследование
Для самого синдрома не существует специфических лабораторных тестов. Анализы могут быть полезными для дифференциальной диагностики.

Ревматоидный фактор, антиядерные антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела как правило негативны при синдроме Бехчета.
СОЭ и СРБ могут быть немного повышены, однако эти находки не являются специфичными и бесполезны для диагностики.
HLA-B51 может быть положительным. Эта связь зависит от этнической принадлежности, и несмотря на то, что порой наблюдается у здоровых пациентов, она более характерна для пациентов с синдромом Бехчета, в особенности среди людей из стран Средиземноморья и Азии. Может указывать на тяжесть болезни, однако, это до сих пор не подтверждено.
У пациентов с симптомами со стороны ЖКТ Антитела к сахаромицетам, иммуноглобулины класса IgA могут быть повышены, однако требуются дальнейшие исследования.
Визуализация легких
При синдроме Бехчета единственным симптомом, который указывает на легочные аневризмы, может быть кровохаркание. Рекомендуется КТ грудной клетки с высоким разрешением. КТ-ангиография и инвазивная ангиография являются альтернативными методами, если КТ грудной клетки не подтверждает диагноз. КТ с высоким разрешением или КТ-ангиография, выбранные в зависимости от наличия и квалификации специалистов, используются для сканирования на наличие легочных аневризм у пациентов с тромбофлебитом или другими аневризмами (напр.,в полой вене, печеночной вене).

Офтальмологическое обследование
Признаки того, что болезнь затронула глаза, могут включать: боль в глазах, затуманенность зрения, светобоязнь, краснота или слезоточивость; однако, задний увеит может проявляться минимальными симптомами. При любых изменениях зрения или симптомах со стороны глаз требуется консультация офтальмолога для того, чтобы определить тип их поражения, такой как увеит.

Дифференциальная диагностика

Заболевание Дифференциальные признаки/симптомы Дифференциальные обследования

  • Афтозный стоматит


  • Проявляется язвами во рту, никаких других проявлений нет.


  • Отсутствуют


  • Реже наблюдаются генитальные язвы и симптомы со стороны глаз.

  • Патология со стороны ануса и прямой кишки встречается чаще.


  • Колоноскопия и биопсия указывают на язвенный колит.


  • Язвы в ротовой полости могут быть локализованы на внешней стороне губ, а не только на слизистых оболочках.


  • Посев на культуру и серологическое исследование на герпес дают положительный результат.


  • Некротизирующий васкулит.


  • Возможны проявления васкулита со стороны почек и легких, что не характерно для болезни Бехчета.


  • Анализ на антинейтрофильные цитоплазматические антитела может быть положительным.


  • Поверхностный тромбофлебит


  • Отсутствуют язвы в ротовой полости или на гениталиях.


  • Дуплексное ультразвуковое сканирование обнаруживает сосуды, не поддающиеся прижатию.



Диагностические критерии

У пациента наблюдаются рекуррентные язвы в ротовой полости и 2 из нижеуказанных проявлений, в отсутствие других симптоматических заболеваний.

Рекуррентное генитальное афтозное изъязвление или образование шрамов фиксируется врачом или же о нем сообщает сам пациент.
Врач наблюдает кожные поражения (включая поражения, напоминающие узловую эритему, псевдофолликулит, папуллезно-пустулезные поражения или угревидные узлы) у пациента пост-пубертатного возраста, не получающего кортикостероиды.
Офтальмолог наблюдает поражение глаз с передним/задним увеитом или ретинитом.
Тест патергии дает положительный результат; врач под углом вводит ≤21G стерильную иглу и осматривает результат спустя 48 часов.

Лечение

Лечение зависит от типа и тяжести поражения; основная цель — предотвратить долгосрочные поражения. Большинство новых поражений проявляются в течение первых 5 лет после появления симптомов, и у большинства пациентов болезнь характеризуется затуханием симптомов, после чего следует внезапная ремиссия.

Наиболее острые проявления болезни должны определить выбор лечения, вне зависимости от наличия менее острых проявлений.

Изъязвление слизистых оболочек
При легких симптомах, топическая терапия с использованием кортикостероидов (напр., пасты с триамцинолоном) как правило является достаточной. Повреждения, устойчивые к местному лечению, могут потребовать системного лечения колхицином, пероральным кортикостероидом, другим иммуносупрессором (например, азатиоприном, гидроксихлорохином, талидомидом, апремиластом) или ингибитором фактора некроза опухоли альфа (ФНО) (например, инфликсимабом, этанерцептом). Контрольный анализ по итогам предыдущих клинических исследований подтвердил, что использование колхицина не снижало потребности в последующем использовании иммуносупрессоров.

Поражение глаз
Поражение глаз требует неотложного и агрессивного лечения коротким курсом кортикостероидов, а также продолжительным курсом иммуносупрессантов. У большинства пациентов кортикостероиды можно отменить после того, как прошла активная фаза болезни, в то время как курс иммуносупрессантов, как правило, рассчитан на 1 год.

Пациентам с увеитом диагностику и лечение должен проводить офтальмолог. Этому типу пациентов требуется неотложное и агрессивное лечение иммуносупрессорами. Наиболее распространенной схемой лечения является азатиоприн плюс кортикостероид. Для контроля активности болезни можно использовать циклоспорин или ингибитор ФНО-альфа (например, инфликсимаб), также в сочетании с системными кортикостероидами и азатиоприном. Еще одним вариантом является монотерапия интерфероном (например, пегинтерферон альфа 2b). Кортикостероиды никогда не должны использоваться в качестве монотерапии, их всегда следует применять в комбинации с системным иммуносупрессором.

ЦНС и/или поражение основных кровеносных сосудов
Симптомы со стороны ЦНС и кровеносных сосудов требуют самого агрессивного типа терапии с использованием интенсивной иммуносупрессии и кортикостероида, а также либо азатиоприна, циклофосфамида или ингибитора ФНО-альфа (например, инфликсимаб). Однако не существует контролируемых исследований, на которые можно было бы опираться для корректирования терапии. Продолжительность лечения может быть меньше, чем при более тяжелых проявлениях.

Профилактику тромбоза вен при синдроме Бехчета проводят путем контроля системного воспаления с помощью иммуносупрессоров, а не за счет использования антикоагулянтов. Однако если тромбоз вен все же наблюдается, можно назначить пациенту стандартную антикоагулянтную терапию (как правило, варфарин), при условии низкого риска кровотечения и отсутствия сосуществующих аневризм легочной артерии. Тромболитическую терапию используют редко, однако она может потребоваться некоторым пациентам. Использования циклоспорина следует избегать у пациентов с вовлечением нервной системы, даже если заболевание не активно.

Поражение ЖКТ
Вовлечение желудочно-кишечного тракта следует правильно диагностировать, чтобы избежать ненужного использования иммуносупрессоров. Лечение кортикостероидом в сочетании с иммуносупрессором, таким как азатиоприн или инфликсимаб.


  • Yazici Y, Adler NM. Clinical manifestations and ethnic background of patients with Behcet’s syndrome in a US cohort. Arthritis Rheum. 2007;56(suppl):S502.

  • Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, et al. Pulmonary artery aneurysms in Behcet’s syndrome. Am J Med. 2004;117:867-870.

  • Fresko I, Yazici H. Treatment strategies for Behcet’s disease. Expert Opin Pharmacother. 2008;9:3211-3219.

  • Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet’s syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-818.

  • Hamuryudan V, Hatemi G, Tascilar K, et al. Colchicine in Behcet syndrome: a longterm survey of patients in a controlled trial. J Rheumatol. 2014;41:735-738.

  • Hatemi G, Melikoglu M, Tunc R, et al. Apremilast for Behçet’s syndrome: a phase 2, placebo-controlled study. N Engl J Med. 2015;372:1510-1518

Источник.



Tags: Врачебное
Subscribe

Posts from This Journal “Врачебное” Tag

  • ВВА (для коллег)

    Лечение постменопаузального вульвовагинальные атрофии препараты местных эстрогенов и негормональные препараты (рекомендации Европейского общества…

  • Выдавить гадину!

    Я активно советую воздерживаться от выдавливания, срезания, расковыривания иглами и прочих травматических воздействий на любые высыпания на коже в…

  • Потовые железы

    Выделяют пот. Бывают двух видов. Эккринновые (мерокриновые) и апокриновые. Экринновые железы у человеков (в отличие от животных)…

  • АД

    Многие ругаю электронные тонометры, только потому что не умеют ими пользоваться. Подробности: 1, 2, 3

  • Производные или придатки кожи.

    К производным или (в других книжках) придаткам кожи относят: Я буду тихонько и коротко писать про них. Сюда помещать ссылки. Потовые…

  • Железы

    Что выделяют железы? Секрет! Не в смысле тайна, а в смысле - то, что вырабатывает железа - называется секрет, а процесс - секрецией. Те железы…

  • Ногтевое...

    Милые дамы.Если вы лечили, и благополучно вылечили онихомикоз (ногтевой грибок), не торопитесь сражу же после отрастания видимо здоровой ногтевой…

  • БАДы, травы, все-все-все...

    Ничто не безвредно, вопрос в дозе.Протестуя против БАДов, и фитотерапии непойми чем, сам нарвался. Одно время пил зеленый чай в конских дозах (до…

  • LiverTox

    LiverTox® предоставляет актуальную, объективную и доступную информацию о диагностике, причинах, частоте, клинических проявлениях и лечении…

promo dok_zlo сентябрь 20, 08:40 9
Buy for 80 tokens
АВМЯКну по просьбам читателей, спрашивающих как поблагодарить автора блога. это тут - https://yoomoney.ru/to/410012015669724 Совершенно необязательно, но очень приятно.
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 12 comments

Posts from This Journal “Врачебное” Tag

  • ВВА (для коллег)

    Лечение постменопаузального вульвовагинальные атрофии препараты местных эстрогенов и негормональные препараты (рекомендации Европейского общества…

  • Выдавить гадину!

    Я активно советую воздерживаться от выдавливания, срезания, расковыривания иглами и прочих травматических воздействий на любые высыпания на коже в…

  • Потовые железы

    Выделяют пот. Бывают двух видов. Эккринновые (мерокриновые) и апокриновые. Экринновые железы у человеков (в отличие от животных)…

  • АД

    Многие ругаю электронные тонометры, только потому что не умеют ими пользоваться. Подробности: 1, 2, 3

  • Производные или придатки кожи.

    К производным или (в других книжках) придаткам кожи относят: Я буду тихонько и коротко писать про них. Сюда помещать ссылки. Потовые…

  • Железы

    Что выделяют железы? Секрет! Не в смысле тайна, а в смысле - то, что вырабатывает железа - называется секрет, а процесс - секрецией. Те железы…

  • Ногтевое...

    Милые дамы.Если вы лечили, и благополучно вылечили онихомикоз (ногтевой грибок), не торопитесь сражу же после отрастания видимо здоровой ногтевой…

  • БАДы, травы, все-все-все...

    Ничто не безвредно, вопрос в дозе.Протестуя против БАДов, и фитотерапии непойми чем, сам нарвался. Одно время пил зеленый чай в конских дозах (до…

  • LiverTox

    LiverTox® предоставляет актуальную, объективную и доступную информацию о диагностике, причинах, частоте, клинических проявлениях и лечении…