dok_zlo (dok_zlo) wrote,
dok_zlo
dok_zlo

Categories:

Буллёзный эпидермолиз




технический пост для дальнейших ссылок. можно не читать


Базальный слой эпидермиса. Кератиноциты базального слоя прикрепляются к базальной мембране полудесмосомами. С белками полудесмосомы и базальной мембраны связаны тонкие якорные волокна из коллагена типа VII, которые прикреплены к якорным пластинкам из коллагена типа IV, расположенным в соединительной ткани сосочкового слоя дермы. Соседние якорные пластинки соединены между собой якорными волокнами. Непосредственно под базальной мембраной в сосочковом слое также присутствуют нити фибриллина, эластические волокна, ретикулиновые волокна (коллаген типа III).
Клиническое значение:Мутации гена коллагена типа VII (COL7A1) — причина врождённых форм буллёзного эпидермолиза.Антитела к коллагену типа VII причины приобретённого буллёзного эпидермолиза.
В следствии дефекта данного коллагена кератиноциты неплотно связаны с базальной мембраной.Отслойка кератиноцитов от базальной мембраны сопровождается заполнением жидкостью образованных пространств между базальной мембраной и эпителием.Больные страдают из-за обширных пузырей на коже вследствие отслоения эпидермиса от дермы.
Tags: Врачебное
Subscribe
Buy for 100 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 15 comments